提到白血病,大家都觉得是绝症。但其中,M3型是非常特殊的一类急性白血病,其根治率高,治疗方法有效。近期,我接受“好大夫在线”的采访,谈了谈我们医院对这一疾病的规范治疗和开展的研究,希望对广大患者有所帮助。1.何谓M3白血病?答:急性白血病可以分为急性淋巴细胞白血病和急性髓细胞白血病。M3白血病是急性髓细胞白血病的一种。髓细胞从干细胞到成熟有一个必经过程。因为遗传学或分子生物学的影响,细胞可能在发育的不同阶段,出现不同的癌变。那按照细胞形态,急性髓细胞白血病可分为M0到M7八类。M3型白血病是白细胞分化到早幼粒阶段,就停止分化了。这一白血病命名为急性早幼粒细胞白血病。中国缺少最新的白血病流行病学调查的数据。整体上预估国人白血病的发生率在10万分之4。其中,急性髓细胞白血病占60%—70%。而M3在急性髓细胞白血病中占到15%。2.M3白血病的治疗效果如何?答:在急性白血病中,M3白血病的治疗效果是比较好的,治愈率可达95%,大部分患者可以长期生存。3.维甲酸、砷剂、化疗,在初发M3白血病治疗时如何选择?答:上世纪80年代中,上海瑞金医院王振义院士发现了全反式维甲酸用于M3白血病的治疗。在此之前,白血病的主要治疗手段是化疗。那时化疗效果较差。由于M3白血病早期易发生出血,而化疗会加剧凝血功能的异常,因此很多M3白血病患者都活不过6个月。随着维甲酸的运用,M3白血病的治疗效果明显提高。维甲酸不同于化疗,是一种“诱导治疗”,有“诱导分化”的作用。维甲酸能促使分化停滞到早幼粒阶段的髓细胞继续“成长”,直至其成熟。随之而来的,就是细胞自然的老化,最后消亡。砷剂是一种传统中药。最早在我国东北地区,有一些中医就用其治疗各种白血病,发现尤其适用于M3白血病。瑞金医院进一步研究,发现砷剂具有“诱导凋亡”的作用,可以促使癌变细胞死亡。维甲酸+砷剂在M3白血病治疗中,具有特别好的效果,是因为M3白血病会发生15、17号染色体异位,从而有两个特殊基因,即PML基因和RARα基因发生融合,形成了PML-RARα融合基因。这种融合基因就是M3白血病的根源。无独有偶。维甲酸+砷剂恰恰能“瞄准”这两个特殊基因。维甲酸的靶子就是RARα基因,砷剂的靶子则是PML基因。维甲酸+砷剂同时出击,就能让融合基因不再作怪。因此,维甲酸+砷剂是最早的“靶向治疗药物”。目前,单纯的化疗已经被摈弃了,维甲酸、砷剂、化疗都被用于M3白血病的治疗。国内外的治疗方案略有差异。在西方国家,早些年主要用维甲酸+化疗。从2000年开始,我们开始用“上海方案”治疗M3白血病,即维甲酸+砷剂+化疗联合使用。临床发现,大部分M3白血病通过这一方法都是可以治愈的。后来一些欧美国家的大夫也开始这么做。4.M3白血病的治疗过程如何?答:M3白血病的治疗分为3个阶段。第一个阶段是诱导治疗,主要用维甲酸+砷剂,并根据危险分层加或不加化疗。此时只做2件事情,即使血象恢复正常,骨髓恢复正常,实现“血液学缓解”。不过多关注融合基因是否转阴性。诱导治疗一旦达到效果,疾病缓解,就进入第二个阶段,即巩固治疗,主要是维甲酸+砷剂,加或不加化疗。2到3个疗程后,我们要检测融合基因能不能转阴。如果转阴,说明达到“分子学缓解”。有一部分病人在第一阶段诱导治疗时,就能达到分子学缓解,说明其对治疗的敏感度较高。只有基因转阴后,病人才能进入第三个阶段,即维持治疗。维持治疗时,也是用维甲酸+砷剂。M3白血病治疗的每个阶段节点清晰,若达不到,就不能进入下一阶段。5.哪些初发患者可以不做化疗?答:这是我们目前在关注的问题。很多疾病都能分为低危、中危、高危。已有 最新研究认为,无论是在诱导治疗,还是巩固、维持阶段,中低危M3患者可能无需化疗,仅用维甲酸+砷剂即可。而高危患者需维甲酸+砷剂+化疗。6.M3白血病的低、中、高危,如何区分?答:这要根据检查结果来看,和老百姓理解的疾病分期不同。主要针对经典M3型白血病,即有15、17号染色体异位者,我们会通过血常规,进行分层。白细胞大于1万者,属于高危组。如果白细胞小于1万,血小板大于4万,属于低危组。白细胞小于1万,血小板小于4万,则属于中危组。7.有些医院在治疗M3型白血病时,仅用维甲酸+化疗或砷剂+化疗,可行吗?答:根据我们中心和国际研究结果看,较公认的是维甲酸+砷剂联合作用,效果更好。曾经有人提出,维甲酸+砷剂就像扑克里的两张王牌,可以先使一张,等到情况危急时再使另一张。而从我们的研究发现,维甲酸+砷剂+化疗后,M3白血病的复发率要低于维甲酸+化疗或砷剂+化疗。8.M3在诱导治疗中是否有早期死亡风险?包括哪些死亡原因?答:M3型白血病治疗过程中有两大目前尚未解决的问题,第一就是早期死亡,最主要的死亡原因就是出血,发生率在7%—8%,尤其是高危和极高危患者多见。这是因为维甲酸+砷剂的起效时间需要1周。而上述患者可能在诊断后两三天内,即发生严重出血,导致死亡。第二就是复发。这在中低危组很少见,多见于高危组,发生率在5%左右。而且复发后易出现砷剂耐药,治疗效果差。9.如何预防和避免M3早期死亡?答:这是全世界医生都在探索的问题。对于高危患者来说,我们可以预计到他们有较高的出血死亡风险,但仍缺乏有效的控制方法。早年,原卫生部部长陈竺就提出,M3型白细病早期死亡是一个没有解决的问题,是否能通过加强病人的监护和全面抢救可以做得更好。我们医院正在计划建立白血病重症病房,主要收治中高危患者,可以严密监护,以便在出血时及时控制,挽救患者生命。另一方面,早期死亡患者的白细胞非常高,尽快控制白细胞就相当重要。患者尽早发现、提早干预,也能降低死亡风险。10.初发患者要做骨髓移植吗?什么时候做?答:M3型白细病经过维甲酸+砷剂+化疗的规范治疗,绝大多数患者都可以治愈,原则上不需要做骨髓移植。有不到1%的M3患者属于难治性,对维甲酸+砷剂+化疗都不敏感,治疗有效率不到10%。还有高危组中约20%的患者可能复发。对于上述两类人群,可能需要做骨髓移植。比如复发后,患者年龄合适,经过诱导治疗,融合基因转阴,可以做自体干细胞移植。如果融合基因不能转阴,即始终有残余病灶,需要做异基因干细胞移植。11.如何预估M3型白血病治疗的效果?答:最近我院就在做相关方面的研究。大部分典型的M3白血病是可以治愈的,但我们发现,非典型M3白血病,即病因不是15、17染色体异位,维甲酸+砷剂治疗的效果一般不理想。而像典型的难治性M3和复发病例,目前较难预估治疗效果。12.评估M3的治疗效果,是看骨穿,还是看基因检测?答:不论是哪个阶段,骨穿和基因检测都要做。由于基因要比骨髓象敏感上千倍。因此,治疗目的是要看融合基因能不能转阴。13.M3治疗达到什么标准时,视为临床治愈?答:“上海方案”提出,融合基因转阴,维持治疗达到5个周期,临床治疗基本结束。欧美国家也有提出,维持治疗可以少一点,或者不做维持治疗,仅以融合基因能否转阴,作为临床治疗结束的标准,这一点还在及进一步研究中。14.M3复发了怎么办?答:有的患者是短期内复发,即在维甲酸+砷剂应用过程中复发,其复发后治疗较棘手。这说明患者可能对维甲酸+砷剂耐药,复发后更多采用化疗。如果患者已经停止治疗很长一段时间,再复发,那可能对维甲酸+砷剂依然敏感,还是应该遵循诱导治疗—巩固治疗—维持治疗的临床路径。15.髓内、髓外复发,是否影响治疗选择?答:髓内复发也就是血液学复发。治疗上根据复发的时间,是短期复发还是停止治疗长时间后复发。髓外复发是除骨髓以外的复发,如中枢神经系统复发等。由于维甲酸+砷剂难以透过血脑屏障,对髓外复发的治疗难度较大。此时必须跟进化疗,也可能要进行干细胞移植。髓外复发的预后更差。16.如何找您看病?答:周二上午是我的特需门诊,周四下午是特约专家门诊,可以在我院官网上预约。老患者可以在好大夫网站上咨询。
随着靶向药物酪氨酸激酶抑制剂(以下简称TKI)的普遍应用,服用TKI药物的慢粒患者生存期接近健康同龄人,生活质量也显著提高,家庭的完整性是其中不可忽略的一部分。很多年轻的慢粒患者都会面对这样一个问题:“吃着TKI药物,还能拥有健康的孩子吗?下面我们来解答服药期间的生育问题。男性患者可以正常当爸爸服用TKI药物期间,极少数男性的精子数量和活性会减少,但是生育能力不会下降。成年男性慢粒患者可以正常生育,胎儿的畸形率与普通人相比没有提高。服用TKI的男性患者,不需要因为生育需求而停药。如果患者担心服药后精子数量减少影响受孕,可以在服药前将精子冷冻起来,为以后的生育做准备。女性患者服药期间怀孕了怎么办?相对来说,女性患者的生育限制就要多很多。首先,医生会建议服用TKI药物的女性患者避孕。因为调查显示,孕期服用TKI药物,可以增加流产的风险和胎儿畸形的发生,畸胎的概率接近10%,显著高于正常人。尤其是在怀孕前三个月,服用TKI药物的危险特别大。服药期间怀孕,应考虑到TKI药物对胎儿的毒性。如果发现怀孕时已经服药了,需要权衡药物对胎儿的影响,以及停药对妈妈疾病的影响,咨询有经验的医生,再决定胎儿的去留。正常生育后的患者需尽快开始服药,避免母乳喂养。因为药物会进入乳汁,对胎儿造成影响。本文系江倩医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载
贫血是临床上最常见的血液系统疾病之一,贫血的主要症状是头晕、乏力、面色苍白、严重贫血还可以出现心慌、气短、双下肢浮肿等情况。贫血是指病人单位容积血液中的红细胞数量或血红蛋白含量或红细胞压积低于正常值,
一、概述 过敏性紫癜是一种常见的毛细血管变态反应性出血性疾病。因机体对某些致敏物质发生变态反应,引起广泛的小血管炎,继而导致血管壁通透性和脆性增高,皮下组织、粘膜及内脏器官出血及水肿。过敏原可能与细菌、病毒或寄生虫感染以及食物、某些药物等有关。临床表现主要为皮肤紫癜,可伴有关节炎、腹痛及肾炎(紫癜性肾炎,发生率占30%)。本病可见于任何年龄,但以儿童及青少年多见,男性多于女性。春秋季发病居多。本病易复发,无特效疗法。二、病因 本病病因尚不清楚,明确的过敏原较难确定,可能与本病发病的有关因素有:1、感染:这是最常见的原因。细菌感染、病毒感染、寄生虫感染均可成为致敏原。2、食物因素:进食鱼、虾、蟹、蛋、奶、海鲜等异种蛋白质。3、药物因素:青霉素类、磺胺类药物、抗结核药、解热镇痛药等药物。4、预防接种:牛痘、伤寒、肝炎等疫苗接种。5、其他因素:如虫咬、寒冷、花粉吸入、精神因素等。三、临床表现根据临床表现的不同,分为以下几种类型。1、皮肤型:为最常见的类型。主要表现为皮肤出血性皮疹。皮疹以臀以下部位多见,分批出现,对称分布,大小不等,新旧不一,高出皮面的斑丘疹样紫癜或渗出性红斑。可伴荨麻疹,水肿,多形红斑,溃疡或坏死。2、关节型:紫癜出现前/后关节肿胀疼痛,多见于膝、踝、肘、腕关节。疼痛可呈游走性,愈后不留畸形。3、腹型:多见于儿童,紫癜出现前后有腹痛,可伴恶心,呕吐,便血,但无腹肌紧张及反跳痛,呈症状与体征分离现象。也可并发肠套迭。腹痛剧烈時应注意与急腹症区别。4、紫癜性肾炎:儿童多见,可在紫癜出现之前或后发生。约30%的患儿会出现肾脏损害,常表现为肉眼或镜下血尿、尿蛋白阳性。以发病4-8周后出现最多。少数可表现为迁延型肾炎、肾病综合征、慢性肾小球肾炎、急进性肾炎。5、混合型:以上4种类型有两种或两种以上合并存在。6、其他少见类型:少数病例其病变累及到中枢神经系统,可出现剧烈头痛、头晕、呕吐、烦躁不安、谵妄抽搐、瘫痪以及昏迷等。极少数患者可伴有心肌炎、胸膜炎、肺出血、哮喘、喉头水肿、虹膜炎等。四、治疗(一)治疗原则1、设法除去致敏因素,注意饮食,祛肠虫。2、单纯皮肤型者可用抗组胺药、复方路丁、钙制剂、维生素C。3、混合型可用皮质类固醇激素,紫癜性肾炎者主张用皮质激素+免疫抑制剂+抗凝剂联合治疗。(二)治疗要点 1、去除过敏原停用可能引起过敏的药物和食物(鱼、虾、蟹、蛋、奶、海鲜等)。祛除慢性 病灶。有肠寄生虫者,给予驱虫治疗。2、一般治疗 (1)抗组胺药物:疗效不定。西替利嗪10mg一日一次,疗程3~6个月。 (2)改善血管通透性药物:路丁、维生素C及钙制剂。3、肾上腺糖皮质激素及免疫抑制剂 激素适用于有严重皮肤损害的过敏性紫癜或者关节型、腹型紫癜患者。常用强的松30mg,每日一次口服,症状严重者可用氢化考地松100~200mg或地塞米松5~10mg 每日静脉滴注,连续3~5天,病情好转后改强的松口服,逐渐减量停药。疗程一般1~2周,肾型者可酌情延长,但一般不超过2~3个月。激素对肾型往往疗效不佳,也不能防止复发。肾型患者可加用免疫抑制剂(如硫唑嘌呤2~3mg/kg/d、环磷酰胺2~3mg/kg/d、雷公藤20mg tid)进行治疗,疗程2~3月。也可采用激素和免疫抑制剂联合疗法。4、对症治疗 关节肿痛者可口服阿司匹林(勿用于合并肠道出血的患者)。腹痛明显者可注射654-2。腹痛疑为肠套迭或肠穿孔者,需及时手术治疗。消化道出血者可予以奥美拉唑治疗,必要时限制饮食。中枢神经系统受累者可用大剂量皮质激素、甘露醇脱水治疗。5、抗凝药 本病急性期往往存在不同程度的高凝状态,出现多种凝血因子水平异常。对于紫癜性肾炎患者可加用抗凝药物,如双嘧达莫(潘生丁) 2.5~5 mg/(kgd),分3次口服,疗程6个月。肝素不仅具有抗凝、促纤溶作用,更重要的是还可以抑制肾小球系膜细胞和内皮细胞增殖;肝素本身具有大量阴电荷屏障,防止白蛋白漏出。肝素在紫癜性肾炎的治疗中可发挥较重要的作用。具体用法:普通肝素100~150U/(kg·d)加入5%葡萄糖液100mL中缓慢静脉滴注,每日1次,连用5~7天;或低分子肝素钙(速碧林)2500u皮下注射,每日2次,连用5~7天。6、其他: 前列腺素E也有预防和治疗紫癜性肾炎的作用。前列腺素E1可直接扩张肾动脉,使肾小球滤过率明显增加,还能抑制血小板的聚集和释放血栓素A2,防止血栓形成。用法:前列腺素E1 100~200 μg加入5%葡萄糖注射液250 ml静滴,每日1次,2周为一疗程。注意事项:1、由于病程中约30%患者可出现紫癜性肾炎,发病初两月内最好每周查一次尿。2、紫癜性肾炎越早治疗好转的速度就越快。3、应尽量避免较长时间或短时间大剂量使用地塞米松、强的松等皮质类激素药物,因为皮质类激素药物虽然可以使病情很快好转或消失,但停药后易使病情反跳加重;较长时间给予较大剂量的糖皮质激素,还可引起肥胖、多毛、痤疮、血糖升高、高血压、钠潴留、水肿、血钾降低、月经紊乱、骨质疏松、无菌性骨质坏死、消化系溃疡等并发症,对肾脏也可造成一定损害,如加重肾小球疾病蛋白尿、加重肾小球硬化、易致肾钙化或结石,诱发或加重肾脏感染性疾病、引起低钾性肾病等。4、经过治疗在紫癜消失1个月后才可恢复动物蛋白的饮食。5、有肾脏病变者应慎用抗纤溶药。五、预后 过敏性紫癜预后良好,一般在6-8周内好转,部分病例(40%)可反复发作,但复发者的病情较初发时有逐渐减缓趋势。少数患者可迁延达数年之久。有肾脏受累者,多数能恢复,少数严重受累者可引起肾功能衰竭,其预后较差。
1. 患者做HLA高分辨检测(3000元/人):患者本人抽血(血常规管,5~10ml)进行HLA高分辨检测,建议直接送中华骨髓库指定的HLA高分辨检测实验室,一般2周内出结果。目前全国有6个实验室,分别是:北京红十字血液中心HLA高分辨分型确认实验室黑龙江省血液中心HLA高分辨分型确认实验室陕西省血液中心HLA高分辨分型确认实验室浙江省血液中心HLA高分辨分型确认实验室苏州中心血站/苏州大学附属第一医院HLA高分辨分型确认实验室深圳市血液中心HLA高分辨分型确认实验室2. 中华骨髓库检索(免费):联系具有中华骨髓库造血干细胞移植资质的医院,请血液科医生将患者的HLA配型结果及患者的个人信息输入中华骨髓库网站。信息输入后,中华骨髓库工作人员将审核信息,并将患者HLA配型结果与骨髓库捐献者数据库比对,筛选出与患者HLA配型初步相合的志愿者,发出配型报告单。此时,每个患者将会有一个骨髓库编号。患者可以登录中国造血干细胞捐献者资料库(中华骨髓库)网站www.cmdp.org.cn了解相关信息。3. 中华骨髓库联系捐献者确认捐献意愿移植医院的医生将患者对应的志愿捐献者列表,进行捐献者的排序。随后,中华骨髓库各地区分库工作人员将联系捐献者,确认捐献意愿。这个过程可能比较长,其实站在捐献者和捐献者家人的角度,这是完全可以理解的。4. 捐献者高分辨检测(3000元/人份)捐献者同意后,中华骨髓库将会发出 “高分辨通知单”,其实就是捐献者高分辨缴费通知单。通知单上有患者姓名、骨髓库编号、捐献者编号、血样寄送的HLA高分辨检测实验室地址、电话、银行账号等信息。如果患者此前的HLA高分辨检测不是在上面6个实验室做的,那么需要抽血重新送检。捐献者的高分辨检测费由患者支付。患者付费后,需要告知医生。骨髓库工作人员随后将安排捐献者抽血、寄送血样到指定高分辨实验室。从缴费到HLA高分辨结果出来一般需要大约1个月的时间。如果初步配型相合的捐献者比较多,中华骨髓库一般会同时动员2~3个捐献者。同时做多个捐献者的HLA高分辨检测,将能节约患者等待移植的时间。5. 捐献者体检(20000元)捐献者与患者HLA配型符合移植要求后,骨髓库将安排捐献者到中华骨髓库指定的造血干细胞采集医院做全身体检。这个过程一般需要大约1个月的时间。体检结果的有效期为3个月,如果超过3个月做移植,骨髓库需要安排捐献者重新体检。捐献者体检费由中华骨髓库代收。6. 安排移植时间捐献者体检合格后,移植医院的医生将根据患者情况,通过中华骨髓库工作人员与捐献者沟通,确认移植日期。7. 造血干细胞捐献、采集、运送(30000元左右)移植前,移植医院为患者制定移植计划,随后采集医院为捐献者制定外周血造血干细胞的采集计划。此时,患者需要将捐献者的造血干细胞采集费通过银行汇款到采集医院。捐献者的造血干细胞将由移植医院的医疗人员当天取回。从患者第一次交纳捐献者高分辨费用开始,到移植一般需要至少3~4个月的时间。因此,如果疾病情况需要移植,请患者尽早联系移植医院的医生进行中华骨髓库的配型检索工作。在等待移植的这段时间里,患者仍需要继续治疗,患者本人也需要进行移植前的全身体检,并与移植医院的医生保持沟通,让医生了解患者的疾病状况。截止2020年12月,中华骨髓库有近300万志愿捐献者,患者检索配型成功并进行移植的概率大约为10%。对于在中华骨髓库检索不到HLA配型相合志愿者的患者,还可以申请到台湾佛教慈济干细胞中心进行检索,台湾佛教慈济骨髓库有大约28万志愿捐献者。目前,志愿捐献者的队伍还在不断扩大,患者配型成功的概率将会更高。在中华骨髓库的配型检索过程中,患者需要理解的是:中华骨髓库及各地区分库的工作人员做了很多幕后工作,没有他们与捐献者、移植医院、采集医院的反复沟通与真诚服务,造血干细胞移植无法顺利进行。当然,患者最应当感激的是骨髓库的志愿捐献者,没有他们的无私奉献,患者无法获得第二次生命!上海市第一人民医院/上海交通大学附属第一人民医院是中华骨髓库和台湾佛教慈济骨髓库第一批指定的造血干细胞移植医院和采集医院。我院血液科万理萍主任医师负责中华骨髓库和台湾佛教慈济骨髓库的检索、配型工作。需要联系配型的患者可以登录万理萍医生的个人网站wanliping01.haodf.com,进行网上咨询或者申请电话咨询,还可以手机下载 “掌上市一”App或者登陆上海市第一人民医院网站www.firsthospital.cn,预约万理萍医生的专家门诊(周一上午、周二下午)。本文系万理萍医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
日常生活中人们普遍认为头晕、乏力或“脸色不好”就是贫血,贫血就要“补血”,因此,一些补血药、补血偏方十分盛行,有补血功能的红枣、枸杞、当归、阿胶等理所当然地也成为了香饽饽。真是这样吗?这种说法有没有科学依据?实际在医学上,贫血有其特定的定义,是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度(Hb)、红细胞计数(RBC)和(或)红细胞压积(HCT)低于相同年龄、性别和地区的正常标准。其中以血红蛋白浓度最为重要,在平原地区成年男性<120g/L,成年女性<110g/L,孕妇<100g/L,一般可判断为贫血。通常血红蛋白浓度>90g/L为轻度贫血,60-90g/L为中度贫血,30-60g/L为重度贫血,<30g/L为极重度贫血。因此,是不是贫血,贫血程度如何需参考客观指标,不能只是跟着感觉走,而通常一张最基本最简单的血常规检查单即可包含上述全部数据,即可用来诊断贫血。从临床表现上来看,贫血一般会出现皮肤粘膜苍白,疲倦、乏力、头晕、头痛、耳鸣、心悸、气短、纳差、腹胀、嗜睡、记忆减退、注意力不集中、月经失调等等。因此当出现头晕、乏力或“脸色不好”时的确应该警惕是否为贫血,这时应当及时到医院去做一个血常规的检查。在临床中也有一些贫血病人没有什么不适症状,因其他疾病就诊或常规体检时,通过血常规检查才发现贫血,这是为什么呢?因为贫血的临床表现不仅取决于贫血的程度,还和贫血发生的速度、机体的代偿能力、机体的活动程度有关。比如说,突发急性外伤出血或消化道出血导致失血性贫血,虽然血常规检查仅为轻中度贫血,但机体因为急性失血来不及代偿,可能出现不适甚至晕厥昏迷等严重表现;相反,如果贫血发生较为缓慢(如长期营养不足导致缺铁性贫血),机体有一定代偿反应,此时即使血常规提示中重度贫血,患者仍可能没有任何不适症状。因此定期健康体检是非常重要的。另一方面,我们需要知道,贫血不是一种独立的疾病,而是一种临床综合症状。类似于发热、咳嗽或者腹痛一样,贫血只是多种疾病在人体所表现出的冰山一角。一旦发现贫血,必须查明其发生的原因,及时治疗贫血背后的重要疾病。引起贫血的疾病非常多,比如缺铁性贫血、巨幼细胞贫血、再生障碍性贫血、白血病、骨髓增生异常综合征、肾性贫血、地中海贫血、蚕豆病、溶血性贫血、失血性贫血等,其中前两种最为常见。不同的病因,治疗方法大相径庭。通常人们理解的贫血指最常见的缺铁性贫血,这类贫血在育龄妇女和婴幼儿中发病率最高,由于铁的需要增加、摄入不足、吸收不良或慢性失血导致。对于这类贫血的确应该补铁,就是人们常说的“补血”。其实大部分所谓的补血药就是补充铁剂,人们青睐的红枣、枸杞、当归、阿胶等这些补血神器大部分也的确富含铁剂,因此有补血的功能,但实际来说还是片面的。需要强调的是发现自己有贫血迹象时,切忌盲目吃一些食物自行补血,因为这些食品的补血功能是有待研究的,有的只是出于商业目的被宣传成补血食品。而且缺铁性贫血在补铁的同时更重要是去除缺铁的病因。此外,如果不是缺铁性贫血呢?盲目补铁势必会适得其反,会耽误背后重要疾病的及时诊治。总之,贫血是症不是病,病因千差万别,不能一补了之,当贫血时请及时就医。
输血治疗是现代治疗中的重要组成部分之一。目前在临床用血异常紧张的现状下应该严格掌握输血的适应症和不良反应,严格遵守输血的规章制度。今天我们就来谈谈输血反应。尽管目前成分输血已被广泛采用,输血反应已明显减少,但输血仍非绝对安全。输血反应是在输血过程或结束后,因输入血液或其制品或所用输注用具而产生的不良反应。发生率最高的是过敏反应及非溶血性发热反应,后果最严重的是血型不合溶血反应及细菌污染,甚至导致死亡。一、过敏反应。输血过程或结束后出现荨麻疹、血管神经性水肿,重者为喉头水肿、支气管痉挛、过敏性休克等。原因:①所输血制品含过敏原,多为血浆、变性蛋白等;②受血者本身为过敏体质或多次受血而致敏,主要是产生同种抗IgA抗体;③供血者为过敏体质,输注抗体给受血者。处理:减慢甚至暂停输血,抗过敏治疗,有时尚需解痉 、气管插管、抗休克等处理。预防:有过敏史者在输血前半小时可口服抗组胺药或皮质激素;选择无过敏史的供血者;反复有过敏反应者可选择洗涤或冰冻红细胞、洗涤血小板,禁用血浆及血浆制品。去除白细胞或微聚物并不能防止过敏反应,因血浆蛋白可透过滤器。二、非溶血性发热反应。输血过程或结束后短期内发生发热,可达38℃~41℃,或伴寒战,或伴恶心、呕吐、皮肤潮红,而无其他原因导致发热。反应持续1~2小时,有时达8~10小时,有时可在输血后几小时后才反应。原因:①血制品和输血用具等含各种热原;②免疫反应,主要是多次受血者易产生同种抗白细胞和(或)血小板HLA抗体,再次输血时发生抗原抗体反应。处理:暂停输血,要排除溶血反应或细菌污染反应,要与其他药物反应或感染性疾病鉴别,需进一步验证血型,必要时需完善细菌培养等,密切观察病情,寒战时给予保暖、镇静剂,发热时可用退热药。预防:输少白细胞的红细胞和血小板,采用白细胞、血小板交叉配型试验,采血或输血时应用滤器滤除白细胞。三、溶血性输血反应。输血后红细胞发生异常破坏引起的反应。出现症状时间早晚不一,轻者与一般发热反应相似,重者发生寒战、高热、酱油样尿、腰背痛、胸痛、心悸、呼吸困难、恶心、呕吐、甚至休克、肾衰、DIC等。原因:①免疫性溶血反应,主要是血型不合,多见为ABO及Rh血型。②非免疫性溶血反应,输入的红细胞有损伤,如红细胞经冰冻或加热或血液有细菌生长或血液内加入高渗或低渗性溶液等。处理:立即停止输血,保留静脉通道,核对血型,重做交叉配型试验,碱化尿液,应用地塞米松,输液,利尿,维持水电解质酸解平衡,合并DIC时考虑应用肝素,严重病例尽早置换输血等。预防:血型鉴定、配血、输血的每一个环节都严格按照标准操作流程进行操作,在输血过程中务必仔细核对,避免任何人为失误。四、细菌污染。轻者与一般发热反应相似,重者可出现寒战、高热、皮肤粘膜充血、腹痛、肌肉痛、烦躁、恶心、呕吐、胸闷、呼吸困难、血压下降等,甚至休克、肾衰、DIC等,应与溶血反应鉴别。处理:立即停止输血,保留静脉通道,剩余血液作细菌培养,应用广谱抗生素,输液,防治休克、肾衰、DIC等。预防:严格遵守输血规章制度,加强消毒、输血前细菌检测、采血技术改进等。五、输血相关移植物抗宿主病(TA-GVHD)。血液中有免疫活性的淋巴细胞输给有免疫缺陷的患者,输入淋巴细胞增值并复制,与受血者的组织发生反应,产生移植物抗宿主病。一般发生在输血后4~30天,多为1~2周,主要为发热、皮肤潮红、皮疹、腹泻、肝脾肿大、肝功异常、骨髓抑制等,死亡率高。处理:可用环孢素、甲泼尼龙等,效果不佳。预防:新鲜血浆中免疫活性淋巴细胞含量较高,禁止滥用;血缘关系越近的亲属淋巴细胞HLA相似度越高,越易发生TA-GVHD,尽量避免使用;采血或输血时应用滤器滤除白细胞;目前最有效预防手段是使用辐照血液,其免疫活性淋巴细胞已被灭活。六、循环超负荷。短时间内大量或快速输血,血容量急剧增加,超过心脏和血循环负荷,引起急性充血性心力衰竭。有的患者有基础心脏病,即使输血量不大,也有可能发生心衰。处理:立即停止输血,半坐卧位,吸氧、利尿、强心等。预防:应严格把握输血适应症,避免过量输血;输血时,特别是老年和小儿,宜多次、小量、缓慢输注,对高浓度白蛋白(20-25%)亦不宜快速输注。七、大量输血反应。大量输血指24小时内输注库存血量相当于患者的总血容量或10分钟内成人输血量超过1升。常见反应包括:1、循环超负荷。2、枸橼酸盐中毒。继发低钙血症,引起肌肉震颤、抽搐、血压下降等。3、出血。血小板和凝血因子V、VIII因子等贮存后活性减低或大量输血后被稀释。4、血管微血栓。血液贮存1周后,白细胞和血小板可以形成微小凝块,大量输血时大量微小凝块阻塞肺毛细血管,引起肺功能不全。心脏手术施行体外循环时,微小凝块可直接引起脑部微血管栓塞。因此大量输血时可采用5天内较新鲜血液或采用微孔滤器。5、低温。6、空气栓塞。目前普遍采用密闭式塑料输血器,空气栓塞已少见。八、血小板输注无效。在连续两次输注足够剂量血小板后,临床出血仍未改善,血小板计数仍无明显增高,或反而会下降。原因:①免疫反应,主要是多次受血者易产生同种抗血小板HLA抗体,再次输血时发生抗原抗体反应,此外也有血小板特异抗原(HPA)、血小板表面红细胞血型抗原、药物性免疫因素等参与。②非免疫因素:发热、感染、DIC、抗菌素应用、成分血的质量等。防治:血小板输注一般也要求ABO血型相同;避免输注手工分离血小板,尽量输注单采血小板;进行血小板抗体筛查和血小板交叉配血;采血或输血时应用滤器滤除白细胞;大剂量静脉丙种球蛋白应用;对于顽固性患者,可低剂量、反复输注血小板,即使输注后血小板数不增加,但却可以维护血管壁的完整性;使用纤溶抑制剂,有助于稳定已形成的血凝块;使用重组FⅦa,可使某些患者的出血症状得到控制。九、输血性血色病。反复多次输红细胞导致铁过载,过多铁沉积在肝、胰、心肌、肾上腺、皮肤等,导致组织功能受损。应严格把握输血适应症,根据病情予铁螯合治疗。
误区1多吃肉对身体不好?一些女性对一般广告中宣传的肉食损害健康产生误导,只注重植物性食品的保健功效,导致富含铁元素的动物性食品摄入过少。实际上,动物性食物不仅含铁丰富,其吸收率也高,达25%。而植物性食物中的铁元素受食物中所含的植酸盐、草酸盐等的干扰,吸收率很低,约为3%。因此,忌肉容易引起缺铁性贫血,在平日饮食中,蔬果与肉类的摄取应均衡。误区2蛋、奶对贫血者多补益?牛奶够营养,但是含铁量很低,人体吸收率只有10%。例如用牛奶喂养的婴幼儿,如果父母忽视添加辅食,常会引起缺铁性贫血。蛋黄补铁好,蛋黄含铁量虽较高,但其铁的吸收率仅为3%,并非补铁佳品。鸡蛋中的某些蛋白质,会抑制身体吸收铁质。因此,这两种父母常给孩子吃的食品,虽营养丰富,但要依赖它们来补充铁质则不足取。然而,动物肝脏不仅含铁量高、且吸收率达30%以上,适合补铁用途。除了生理特点,女性在饮食方面存在一些认识误区和行为习惯,都会导致缺铁性贫血。误区3蔬菜水果无益补铁?许多人不晓得多吃蔬菜、水果对补铁也是有好处的。这是因为蔬菜水果中富含维生素C、柠檬酸及苹果酸,这类有机酸可与铁形成络合物,从而增加铁在肠道内的溶解度,有利于铁的吸收。误区4咖啡与茶多喝无妨?对女性来说,过量嗜饮咖啡与茶,可能导致缺铁性贫血。这是因为茶叶中的鞣酸和咖啡中的多酚类物质,可与铁形成难以溶解的盐类,抑制铁质吸收。因此,女性饮用咖啡和茶应该适可而止,一天一两杯足。当然,除了营养因素以外,缺铁性贫血还可能由疾病引起。例如痔疮、肿瘤、消化道溃疡、长期服用阿司匹林等。所以,发生贫血,要及时到医院就诊,以明确诊断,正确治疗。误区5贫血好转得停服铁剂?贫血者根据医生指示,服用铁剂,看到贫血情况改善或稳定后,即停止服用,这也是错误的做法。这会造成贫血情况再次出现的后果。正确的方法是服用铁剂治疗缺铁性贫血,直到贫血症稳定后,再继续服用铁剂6至8周,以补充体内的储存铁。本文系葛祥花医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
诊治血液病通常需要做“骨髓穿刺检查”。每当医生建议患者做“骨髓穿刺检查”时,大多数患者,包括家属都会感到迷茫和恐惧:“骨穿”是否会给自己带来伤害?是否会留下严重的后遗症?有的人甚至会联想到骨穿会不会引起半身不遂?更多的是害怕“穿透骨头的检查”会不会非常的痛苦?……种种疑虑和恐惧,使患者或家属往往采取拒绝、躲避的态度,耽误了某些疾病的诊治,其根源在于大家缺乏对“骨穿”检查的了解和对其重要性的认识。“骨髓穿刺检查”是诊断血液病的常用而且可靠的手段。通过“骨穿”抽取骨髓液进行骨髓细胞形态学、组织化学、细胞遗传学及超微结构检查、骨髓干细胞培养,细菌培养及寄生虫检查,对血液系统疾病的诊断及治疗有着十分重要的作用,可以对各类贫血、各种血液病、骨髓增生异常综合征、骨髓瘤等具有决定性的诊断价值。有助于长期不明原因的发热性疾病,淋巴结肿大,多病因的检查,也用于各种血液病,再生障碍性贫血等的疗效及预后的判断。同其他一些创伤性检查相比较,骨髓穿刺术是相当安全的。有些人往往将其混同于有一定风险性的“腰椎穿刺术”,这是两种截然不同的检查术,其穿刺的部位及其适应症有着极大的差异。“腰椎穿刺术”是要将探针准确无误地插入脊髓腔内,测定脑压及取得脑脊液标本做相应的化验检查,对术者的要求很高。而“骨穿术”是将穿刺针插入人体表面数处突起的骨结节内,抽取少量的骨髓液做涂片等检查,基本不会伤及内脏及引起后遗症。穿刺的主要部位在人体骨盆的髂前上棘和髂后上棘,左右两侧均可。大多数人均可被轻易的触摸到。少数特殊的病例可能需要取胸骨部位的骨穿术。检查穿刺过程并不复杂,每一位医生接受专门的培训,均能够成功地完成骨穿操作过程。“骨穿术”大多在专门的骨髓穿刺室内完成,少数特殊患者也可在病床边进行。其过程均采取严格的无菌操作规范,并用利多卡因作局部的麻醉,穿刺过程中大多无明显痛苦,主要有酸胀感,抽吸时有一过性的刺痛。一位熟练掌握“骨穿术”的医师,在3~5分钟内就可完成操作。穿刺的针眼处,类似于肌肉注射的针眼,包敷后稍加按压,数分钟就可自由活动。就我们血液科多年来所做的骨穿来看,尚未有明显的不适反应的患者。偶然会因一些特殊的原因(如血稀),需要重复数次穿刺,才能提供可靠的诊断价值。“骨穿”检查,简单易行,也绝不可能像一般人想象的那样会给患者带来严重的伤害,且是一项对血液病的诊治有着重要作用的检查手段,患者是否需要进行“骨穿检查”,应当多听专科医师的意见,这样不仅有助于您的疾病的诊断治疗,而且也可以让您在诊治疾病过程中少走弯路,在一定程度上也可减轻经济负担,及早地明确诊断,判断疗效,使疾病得到有效及时的治疗。
缺铁性贫血(以下简称IDA)是一种十分常见的疾病,在婴幼儿和育龄妇女当中发病率很高,全球约有6亿7亿人患有IDA,由于其病因多种多样,临床表现各异,一般患者往往很难做到早期发现和治疗。 诊断IDA并不难,难的是发现它的病因。不过病因归纳起来无非是以下三点。1.营养因素:因饮食中缺乏足够量的铁或食物结构不合理导致铁吸收和利用减低。如婴儿,因生长发育快,对铁需要量大,而母乳中含铁量又低,如不及时添加辅食,就易引起IDA;又如青春期女性,因生长发育快,加上月经来潮,每月丢失的铁又较多,如饮食中摄取的铁不能满足身体需要,也易发生IDA。2.慢性失血和铁丢失过多:长期小量出血比一次大出血更易发生IDA。胃肠道出血(胃十二指肠出血和痔疮出血等)是成年男性IDA最常见病因,而月经量过多是月经期妇女引起IDA最常见的病因,其他引起慢性失血和铁丢失过多的疾病尚有钩虫病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、慢性肾衰进行血透治疗者等。3.铁的吸收障碍:最多见于胃切除患者,各种不同原因引起长期严重腹泻和有吸收不良综合征也极易发生IDA。IDA早期很难发现,很多患者往往是因为检查原发病时发现或是在健康体检时发现。它的常见症状为头晕眼花、头痛、面色苍白、疲乏无力、心悸、活动后气短、耳鸣等;黏膜组织变化导致舌炎、口角炎、吞咽困难,皮肤干燥、毛发无光泽,指甲易断或反甲;严重者可有末梢神经炎、颅内压增高、视乳头水肿;小儿可表现为易怒、兴奋、烦躁、多动。IDA的诊断标准是:1.小细胞低色素贫血;2.有明确的缺铁病因和临床表现;3.血清铁〈10.7umol/L;4.血清铁饱和度〈15%;5.骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失,铁粒幼红细胞〈15% ;6.红细胞游离原噗啉 〉0.9umol/L(全血);7.血清铁蛋白〈14ug/L ;8.铁剂治疗有效。符合第1条和28条中任两条以上者可诊断为IDA。IDA的治疗其实也很简单。1.病因治疗最为重要,对治愈贫血、防止复发具有重要意义。比如钩虫病要驱虫治疗。2.补充铁剂:口服铁剂为首选方法,常用药物有力蜚能(150mg,每天12次)、右旋糖酐铁(25mg,每天23次)、琥珀酸亚铁(100mg,每天3次)等,如治疗三周无治疗反应,应检查诊断是否准确、有无活动性出血、是否按医嘱服药等。对口服铁剂不能耐受,妊娠晚期,消化道吸收障碍(如胃大部切除术后),严重消化道疾病、口服铁剂加重症状者,需要注射铁剂。应补充铁剂量(mg)=(正常Hbg/dl- 病人Hbg/dl )×300+500。但注射铁剂易引起注射部位硬结、皮肤紫黑、恶心呕吐、发热、寻麻疹、甚至过敏性休克等不良反应。每次深部肌肉注射,要缓慢推注,有全身反应要马上停止用药,每天注射50mg为宜,注意要更换注射部位,伴有肝、肾损害的病人不能用注射铁剂。当然营养性IDA除补充铁剂外,增加营养也是非常重要的,增加优质动物蛋白的摄入可增加铁吸收和生物利用度。铁剂治疗后血红蛋白至少上升15g/L作为有效标准。治愈标准有:1.临床症状完全消失;2.血红蛋白恢复正常;3.贮存铁指标(如铁蛋白、红细胞游离原噗啉等)均恢复正常;4.缺铁的病因消除。IDA的预后取决于原发病是否能治疗彻底。如治愈原发病后,同时补充铁剂可使血红蛋白较快地恢复正常。本文系罗盛医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。